La comunidad de San Luis, en el municipio San Francisco del estado Zulia, es considerado el mayor foco de la enfermedad de Huntington en el mundo. Un pueblo pesquero con 3147 habitantes de los cuales 98 padecen la enfermedad y 600 más están en riesgo. Se calcula que en Venezuela hay 1400 familias afectadas. La miseria y la falta de atención médica en el empobrecido sector zuliano, se han convertido en caldo de cultivo para propagación de la enfermedad transmitida genéticamente de padres a hijos.
Maracaibo. En la sala de la casa de la familia Gotera no hay muebles. En su lugar hay una cama repleta de trapos viejos que amortiguan el cuerpo de Alexandra. Sus brazos flácidos se agitan en medio de la poca luz del sol que entra a la vivienda. Retuerce la cabeza y los pies sin control. No emite una sola palabra, solo hace muecas con la cara y tuerce los ojos. Toda esa alteración involuntaria en su cuerpo la produce la enfermedad de Huntington.
Luce raquítica, su tráquea ha comenzado a cerrarse y apenas puede tragar. Lleva una dieta especial, dice su madre. “Sopa de arroz con verdura y fideos aguados con aliño, porque se ahoga”.
Alexandra Chiquinquirá Gotera tiene 48 años de edad, a los 36 tuvo su primer movimiento involuntario. Norma, su madre, dice que cuando eso pasó ya sabía de qué se trataba, porque su hija mayor, Rudy, también estaba enferma y murió en noviembre de 2021.
La enfermedad de Huntington es un trastorno genético transmitido de padres a hijos con el cual las neuronas se degeneran. De acuerdo con los estudios científicos, la causa de la enfermedad es un defecto genético en el cromosoma 4 llamado repetición CAG que significa Citosina Adenina Guanina.
Normalmente, esta sección del ADN se repite entre 10 y 28 veces en personas sanas, mientras que en los enfermos de Huntington la frecuencia es de 36 a 120 veces. La enfermedad rara vez aparece en edades tempranas, generalmente se manifiesta a partir de los 30 años.
El sector San Luis, ubicado en el municipio San Francisco del estado Zulia, concentra la mayor cantidad de casos de la enfermedad en el ámbito mundial, también conocida como Mal de San Vito. Es un pueblo pesquero sumergido en la pobreza extrema con 3147 habitantes de los cuales 98 padecen la enfermedad y 600 más están en riesgo, según explicó Édinson Soto, presidente de la Fundación Amigos Huntington.
Una herencia mortal
Norma la describe como un mal terrible. “Si yo hubiera sabido que mis hijas iban a tener esa enfermedad, jamás hubiera tenido hijos. El padre de ellas la tenía, pero yo no le di importancia a eso, estas son las consecuencias”, dijo.
Para la madre, no tener cómo alimentar a Alexandra es una pesadilla que se repite a diario. Un enfermo de Huntington debe alimentarse al menos ocho veces al día, pero las comidas diarias en las viviendas del sector se han reducido drásticamente a una o ninguna, los que están en mejor condición comen dos veces al día.
Cuando tiene hambre llora, se alza. A ellos les da mucha hambre porque con tanto movimiento queman la energía rápido. Ella estaba gorda, pero mira como está mi hija, parece un esqueleto igual que su hermana, así se me murió la otra”, se lamenta la mujer, que sobrevive con los bonos del carnet de la Patria y pidiendo pescado a sus vecinos en la orilla de la playa.
“Una sobrina que trabaja en un restaurante a veces me regala cueros de pollo, con eso hago chicharrones y uso el aceite para mezclar el arroz o la pasta para que sepan a algo. Si me dan los cogotes los pongo a hervir y esa es la carnita que le doy a ella, pero eso es a veces”, explicó. Alexandra también ha perdido la sensibilidad en su cuerpo y duerme poco.
Las condiciones de vida de la familia Gotera son deplorables. Con pesar, Norma reconoce que la situación de su hija es peor.
Ella se orina encima porque no tenemos para comprar pañales, a cada rato tengo que lavar los trapos que le pongo. Ando buscando un colchón porque en el que está ahorita me lo prestaron, el otro se rompió porque el movimiento de su pierna le fue haciendo un hueco. Si se hace pupú, la limpio con trapos húmedos”, dijo Norma.
Ángel Soto es el actual esposo de Norma. Tiene 73 años de edad y es diabético e hipertenso. Su primera esposa le transmitió la enfermedad a su hija Jaqueline, que al cumplir los 48 años comenzó a tambalearse sin control. “A algunos les da jovencitos, a la mayoría ya viejos, pero esta enfermedad no discrimina, a cualquiera le puede dar, es una lotería de las malas”, dijo el anciano mientras miraba a su descarnada hija tener un ataque de asma.
“La enfermedad se propagó por la irresponsabilidad de los padres, no les importa si los niños nacen enfermos o no, lo importante es darle gusto a su cuerpo”, criticó.
Ángel y Norma aseguran que la fe es lo que los mantiene en pie. “Aquí lo único que tenemos es un Dios que no desampara a sus hijos”.
Yo me quiero morir
Una mujer delgada entra desesperada a la casa de Norma, se sienta en la cama, comienza a sudar descontroladamente y un tirón le tuerce la cara.
“Ella es Ana María, mi otra hija. Trabaja barriendo en la alcaldía, pero no le pagan, también está enferma”, dijo Norma antes de preguntarle qué le pasaba, al verla empalidecida.
“Me siento mal, tengo diarrea desde anoche y mareo”, respondió la mujer, que luego confesó que solo tenía en el estómago una arepa con mantequilla que comió la tarde anterior.
Ana María tiene 40 años de edad, y hace dos comenzó a manifestar síntomas de Huntington. Lo notó cuando perdió la fuerza en sus manos y se le caían las cosas. Tiene dos hijos, el varón se lo llevó un tío a Perú, la hembra está bajo su cuidado.
“Cuando veo que me estoy poniendo como mis hermanas. Pienso que no quiero vivir más. Yo no quiero estar así como ella”, dijo mientras señalaba a Alexandra.
A veces me quiero matar, no lo hago por mis hijos y salgo a trabajar, pero es difícil. Se me cae todo, me dan diarreas, fiebre. Lo único que comemos es arepa sola, ¿qué más voy a comer? Yo era gorda y bonita, ahora la ropa se me cae. Solo le pido a Dios que no desampare a mis hijos, porque no los voy a poder cuidar por mucho tiempo”, dijo entre lágrimas la menor de las tres hermanas.
En las polvorientas calles del sector, hasta hace poco consideradas zona roja por su alto índice delincuencial, la comunidad está constituida por una sola familia, debido a que primos, sobrinos y tíos se han mezclado entre sí. Han creado un gran parentesco en la zona.
Un alto porcentaje de las mujeres del sector que trabaja como ambientalista —barredoras— en la Alcaldía de San Francisco devenga un sueldo de 3,00 bolívares semanales, mientras que los hombres se dedican a la pesca.
130 años de historia
Édinson Soto, presidente de la Fundación Amigos Huntington, fundada en 2017 con el objetivo de mejorar la calidad de vida de los enfermos a través de alianzas, dijo que su principal motivación ha sido la necesidad que impera en su pueblo.
Soto nació y creció rodeado del Mal de San Vito. Su abuelo materno murió por complicaciones de la enfermedad, al igual que sus tíos, pero su madre no heredó el gen, lo que se ha traducido para él en la oportunidad de trabajar por su comunidad.
Explicó que la enfermedad comenzó a manifestarse hace más de 130 años en la zona. Actualmente, hay dos versiones de su llegada. La primera recae sobre Pedro Lula Arenas, un español que se unió con María González, una lugareña que le dio tres hijos, que a su vez fueron propagándola.
La otra versión es la del doctor Américo Negrette, especialista en Ciencias Médicas, quien fue a San Luis en el año 1952 para indagar sobre los orígenes de la enfermedad. Afirmó que fue un marinero de nombre Antonio Justo Doria nativo de Hamburgo, Alemania, que llegó vía marítima a la zona para comprar dividivi, un fruto que usaban las empresas textiles para teñir ropa.
Doria era el capellán del barco, pero colgó los hábitos y se quedó en San Francisco para hacer familia con una criolla que le dio varios hijos.
De acuerdo con el Censo Electoral del Distrito Maracaibo del año 1885, Antonio Justo Doria aparece registrado como habitante del sector. Esta versión indica que los primeros enfermos de Huntington comenzaron a manifestarse a finales de 1800. Luego de varios estudios, Negrette publicó en 1955 la primera monografía en el ámbito nacional sobre Corea de Huntington, se ocupó de los enfermos y pujó para la construcción del primer dispensario.
En aquel entonces, el gobernador del Zulia, Hilarión Cardozo (1971-1974), construyó el primer centro de atención médica, que años después fue remodelado y se convirtió en el Ambulatorio San Luis.
Para 1979 se inició otro proyecto con la alianza de Estados Unidos y Venezuela, coordinado por la doctora Nancy Wexler, en el que participaron científicos de ambos países para identificar a las familias con la enfermedad. La base de datos y muestras biológicas recabadas de 10 generaciones, han sido utilizadas para realizar múltiples investigaciones.
Gracias a estas colaboraciones, en 1983 los científicos descubrieron un marcador genético en el cromosoma cuatro, fue la primera enfermedad humana en la que se logró mapear el gen mutado y posteriormente en 1993, se descubre el gen HD en el brazo corto del cromosoma que codifica la proteína huntingtiana y la naturaleza de la mutación.
Solo quedan recuerdos de los buenos tiempos
El primero de noviembre de 1999 se terminó de construir en el barrio San Luis la casa hogar Amor y Fe. Su directora, la doctora Margot de Young, dedicó sus conocimientos al único centro asistencial del mundo dedicado exclusivamente a los portadores de la enfermedad y sus familiares.
Según cuenta Soto, todo era mejor. “La casa hogar aseguraba comida suficiente, atención médica, psicológica y mucho amor. Entraban en enero y salían en noviembre para pasar la Navidad con su familia. Eran más de 15 personas dedicadas a la atención de los pacientes”.
La casa hogar funcionaba gracias a las donaciones que llegaban de Estados Unidos, gestionadas por Nancy Wexler, pero en noviembre de 2013 cerró por falta de recursos. El personal se quedó cuidando la infraestructura hasta 2015. En 2018 el exgobernador Omar Prieto puso el lugar bajo custodia de los cuerpos de seguridad del municipio y hoy es una infraestructura completamente desvalijada. El módulo también dejó de funcionar en el 2012.
Ana Margarita Parra de 65 años de edad, tiene 10 años con la enfermedad. Con nostalgia recuerda los tiempos cuando dice que fue feliz. Fue jefa de personal de la casa hogar por más de 12 años. “Margot dedicó su vida a nosotros, no había un enfermo desnutrido como los ves ahorita. Cerraron porque se acabaron los recursos, de ahí en adelante esto es una pesadilla, aquí lo que hay es hambre, ahora somos más pobres”, dijo.
Aracelis Soto tiene 55 años de edad. Su esposo murió cuando se le cerró la tráquea debido a la enfermedad. Su hijo menor, Johelvis, la heredó y está afectado actualmente. La madre dice que aprendió a lidiar con los enfermos trabajando en la casa hogar por ocho años como personal de soporte.
Aquello era una bendición, todo era tan diferente, pero desde que llegó Chávez al poder eso se fue abajo, los gringos dejaron de venir y de ayudar, no les permitían hacerlo. Recuerdo que siempre había comida y medicinas, ahora no tenemos nada”, dijo la viuda mientras lloraba.
Aracelis tuvo tres hijos. Cuenta que se quiso morir de tristeza cuando comenzó a notar la enfermedad en su hijo menor que soñaba con ser militar. “Lo peor es que mi nieto también la tiene, nació con ella”, reveló. Hoy el hijo de Johelvis tiene 8 años de edad y es el único niño registrado en la comunidad con Huntington.
Desatendidos
La única ayuda gubernamental que tienen los habitantes de San Luis es la bolsa de Clap que llega cada seis o siete meses a un costo de cinco bolívares. En materia de salud, un médico psiquiatra pagado por una fundación del exterior atiende a los pacientes una vez a la semana en el módulo de Barrio Adentro.
Édinson Soto, presidente de la fundación, fue enfático: “Ellos no tienen quien atienda no solo su enfermedad, sino la depresión, el hambre. Mi comunidad está mal, siempre hemos necesitado ayuda, pero ahora estamos peor. Hay padres enfermos que no pueden cuidar a sus hijos”.
Sin embargo, la alianza con otras fundaciones zulianas ha permitido la entrega de comida, multivitamínicos y psicotrópicos. “Nos preocupa que los pacientes no tengan acceso a la Tetrabenazina, que controla los movimientos involuntarios. Desde que cerró la casa hogar más nunca llegó esa medicina por la situación política”, dijo el presidente de la fundación.
El mayor porcentaje de muertes que se registran en San Luis son causadas por desnutrición, según reveló Soto.
La pobreza y el hambre son más responsables de las muertes que la propia enfermedad, ellos deben tener una buena alimentación y no la tienen”.
En San Luis funciona un comedor comunitario en casa de la señora Carmen. La comida llega como donación de la Gobernación del Zulia, pero no es permanente. “Lo que traen alcanza para dar almuerzos cinco veces al mes. La gente lleva sus tazas y les dan arroz con lenteja o pasta con salsa. Esa no es una alimentación adecuada”, dijo Soto.
Mientras la enfermedad sigue abriéndose paso en San Luis, las condiciones se agravan. Desde 1992 no se hacen pruebas genéticas en la comunidad ni existen planes de control de natalidad. Por otra parte, la ola migratoria del país ha incidido: se calcula que al menos 200 personas portadoras del gen emigraron a Colombia, Chile, Perú y Panamá.
Esperando la mala suerte
Mientras Ángel Mavares tejía su red de pesca, Elvira, de 48 años de edad, se contorsionaba en una silla plástica en la sala de la casa. “Nos fuimos a pescar ayer en la tarde y vamos llegando. Lo que nos quedó a penas nos alcanza para el almuerzo”, se quejó el hombre de piel tostada.
A sus 47 años de edad sabe que debe estar alerta a cualquier manifestación, porque, tal y como lo explica, está en una edad de riesgo. “Yo soy el hermano que le sigue a Elvira, por ahora estoy sano, le pido a Dios que no me dé eso. Esa enfermedad es fea y más cuando no tenemos cómo alimentarnos, pero esto es una lotería”, refirió el pescador.
Unas casas más adelante, en la misma cuadra, Yuselis Gotera Villasmil, de 39 años de edad se movía desesperadamente. Se había caído del chinchorro que dejó su hermana guindado en el frente de la casa antes de cerrarla e irse definitivamente a Colombia. Con mucha dificultad para hablar pidió que llamaran a Yanet, una vecina que la asea y le da de comer.
“Mi hermana me dejó, se fue a Colombia. Yo tengo dos hijos, uno tiene el mal”, dijo llorando luego de que Edinson la levantara de la acera.
“Me da mucha hambre. Me la mantengo aquí sola, con Dios. Mi hermana me dejó abandonada y cerró la casa. No tengo baño, todo lo hago aquí. En la noche me da mucho fuego en el cuerpo”, insistió la mujer con dificultad para hablar.
Más adelante vive Andreina, su madre Yubelkys y un hermano padecen la enfermedad, de eso no dio detalles, solo dijo: “Aquí lo que sobra es pobreza, desidia. No tenemos ni esperanza porque sabemos que al final de cuentas todos vamos a caer en esa enfermedad. Estamos resignados, sobreviviendo y esperando que nos toque”, dijo la ama de casa.
La petición es clara
Aleska González de Zambrano es presidente de la Fundación Huntington Venezuela, con sede en Caracas. Dice que su lucha se la debe a su esposo, al que describe como “un hombre maravilloso”, murió con la enfermedad. La falta de información hace más de 20 años sobre Corea de Huntington fue la razón para que González se embarcara en su propia lucha, que resultó colectiva.
Ser auxiliar de historias médicas le abrió puertas para conocer médicos especialistas en Neurología, Genética y psiquiatras que la guiaron e incentivaron para agrupar a pacientes de toda Venezuela, educarlos, brindarles ayuda y canalizar atención médica.
La base de datos de la fundación registra 1400 familias afectadas en el territorio nacional, según el último censo de 2013. González refiere que la crisis, los problemas de conexión y la pandemia han traído a menos su labor, aunque no sus ganas de seguir luchando.
Más de 15 fundaciones, empresas e instituciones ayudaron durante los últimos 22 años a la fundación. Pañales, comida, sillas de ruedas y medicamentos, entre los que se contaba la Tetrabenazina, llegaban constantemente a casa de Aleska, que un día decidió regalar sus muebles porque las donaciones ya no cabían en la sala. Todo mermó. Hoy apenas tres instituciones internacionales mantienen comunicación con ella y las donaciones nacionales están en cero.
Creé la fundación para ayudar a las familias con Huntington, lamentablemente tenemos dos años en cero, la COVID-19 ha disminuido las donaciones. En el caso del Zulia, luego de la detención de los integrantes de Azul Positivo, los donantes internacionales frenaron las ayudas. Lo último que recibimos fue en febrero de 2020”, contó González.
La falta de especialistas se ha sumado al retroceso. “Antes tenía muchos médicos que ayudaban y podían atender a los pacientes porque sabían de la enfermedad, ahora no, la mayoría se fue del país”, reveló.
Aleska recuerda que una de sus primeras luchas fue lograr que el Seguro Social venezolano aprobara la Tetrabenazina como un medicamento de alto costo para todos los enfermos de Huntington en Venezuela. En 2012, se aprobó solo para el Zulia como una estrategia de la campaña política de exgobernador del estado, Francisco Javier Arias Cárdenas. Cuatro años después, en 2016 se anuló el beneficio.
“En aquel momento los pacientes mejoraron 70 %, pero cuando comenzó a fallar el medicamento se registraron suicidios por el retroceso, de ahí para acá los pacientes están a la buena de Dios. Había un laboratorio que ayudaba con esa medicina, pero se fueron del país”, dijo la pensionada presidente de la fundación.
Según los datos que maneja, para febrero de 2012 había entre 10.000 y 12.000 enfermos de Huntington en el ámbito nacional con mayor prevalencia en el Zulia, donde los casos superan 10 veces a los del mundo entero.
Aleska González insiste en dos cosas. La primera es el acceso gratuito y constante a la Tetrabenazina, y la segunda es incentivar a la población a que se realice la prueba en el Instituto Venezolano de Investigaciones Científicas (IVIC) en Caracas, para descartar la enfermedad.
Para nosotros es importante seguir con esta campaña hasta lograr ambas cosas. Es vital que la gente se atienda y tengan un diagnóstico, que se preparen”, recalcó.
Para González, los enfermos de Huntington del Zulia están en peores condiciones que los del resto del país. “Maracaibo está desasistido totalmente, en comparación al resto. Su situación es difícil. Debemos seguir luchando por todos los pacientes de Venezuela, porque esto también se trata de darles amor y seguridad social”, finalizó.
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